Kas yra cistinė fibrozė?
CF - yra paveldima liga, pažeidžianti visų gleives gaminančių liaukų veiklą. Liaukų sekretas (gleivės) tampa tąsios, lipnios, klampios, primena tirštus klijus; jos lengvai užkemša įvairius, ypač mažesnio diametro, įvairių organų, dažniausiai plaučių ir kasos latakus. Smulkiausių (bronchiolių) ir didesnių kvėpavimo vamzdelių (bronchų) užsikišimas nulemia įvairių plaučių dalių blokadą, blogą ventiliaciją, bakterijoms leidžia lengviau patekti, žodžiu - tai rimtas lėtinis plaučių audinio pažeidimas.
Tokie vaikai labai dažnai serga įvairiomis kvėpavimo sistemos ligomis - jiems dažnai kartojasi bronchitai, plaučių uždegimai, dusulio priepuoliai. Vienas iš būdingiausių CF požymių - ilgalaikis, varginantis kosulys, kuris mažai keičiasi skiriant įprastinį gydymą antibiotikais ar kosulį veikiančiais vaistais. Tuo tarpu kasos latakėlių užsikišimas nulemia svarbiausių virškinimo fermentų trūkumą žarnyne, o tuo pačiu labai sutrikdo įvairių maisto medžiagų (ypač riebalų) pasisavinimą: tokie vaikai dažniausiai turi neblogą apetitą, tačiau jų svoris auga labai vangiai, o kai kuriais atvejais net krenta. Paprastai tariant, dėl virškinimo fermentų trūkumo žarnyne vaikų organizmas badauja, nes beveik viskas, ką jie suvalgo, žarnynu praeina kaip pro vamzdį - ten beveik nieko nepasavinama ir menkai apvirškintas maistas yra šalinamas lauk. Dėl šios priežasties vaikų, sergančių CF, išmatos būna labai specifinio kvapo, gausios, pilnos nesuvirškinto maisto dalelių. Tuštinimasis būna nepastovus: vidurių užkietėjimo periodus gali keisti viduriavimai ir pan. Dėl labai sutrikusios maisto medžiagų rezorbcijos (pasisavinimo) šiems vaikams nuolat trūksta įvairių, ypač riebaluose tirpstančių, vitaminų. Suprantama, kad tokiais atvejais ryškėja CF sergančių vaikų fizinio vystymosi atsilikimas - jie sveria per mažai.
Labai specifiška šiai ligai yra tai, kad labiau prakaituojama, o prakaitas yra neįprastai sūrus (visų CF sergančių vaikų prakaite yra smarkiai padidėjusi druskos koncentracija). Trumpai tariant, tipišku CF atveju - tai išblyškęs, menkos mitybos, bronchitais ar plaučių uždegimais dažnai sergantis vaikelis, varginamas nepastovaus tuštinimosi ir nepaliaujamo kosulio.
Ar yra kokia nors organizmo sistema, kurios CF nepažeidžia?
Organų, kuriuos pažeidžia CF, sąrašas yra labai ilgas, tačiau ši liga nepažeidžia smegenų ir nervų sistemos (kitaip tariant, nėra jokių psichikos atsilikimo požymių); CF nepaliečia inkstų ir šlapimą šalinančių organų, raumenų, kraujo. Šios ligos metu nėra tiesioginio širdies ir kraujagyslių pažeidimo.
