Fermentoterapija

Yra žinoma, kad net 85 - 90 % ligonių, sergančių cistine fibroze,

kenčia nuo kasos išorinės sekrecijos nepakankamumo. Kai trūksta, o kartais visai nėra kasos fermentų - riebalai, baltymai, angliavandeniai nesuskaldomi iki galutinių skilimo produktų ir neabsorbuojami iš žarnyno. Dėl to maistas pereina per virškinimo traktą nesuvirškintas, o organizmas, negaudamas maisto, negali augti. Vaikas tampa fiziškai neaktyvus, neatsparus infekcijoms. Įrodyta, kad nuo mitybos būklės priklauso ir plaučių būklė, o nuo pastarosios ir gyvenimo trukmė. Laimei, fermentoterapija gali padėti esant kasos funkcijos nepakankamumui, tik reikia ją taisyklingai taikyti.
Pagrindinis kasos išorinės sekrecijos nepakankamumo požymis yra steatorėja. Išmatos esti blogo kvapo, riebios, nesuvirškintos, neretai dažnos, gausios, tepančios.
Kasos funkcijos nepakankamumą reikia įtarti, kai vaiko mityba bloga, atsilieka jo fizinis vystimasis, pučia pilvą, esti skausmai pilve, taip pat reikia atsižvelgti į kasos tyrimo ultragarsu duomenis, amilazę šlapime, kraujyje ir kt. Nustačius kasos išorinės sekrecijos nepakankamumą, skiriami fermentai. Juos skiriant reikia atsižvelgti į vaiko amžių, maitinimo būdą, fizinį vystymąsi ir kt..
 
Fermentoterapijos tikslas:
  • pagerinti ligonio apetitą,
  • sumažinti riebalų malabsorbciją (iki 15% su maistu gaunamo riebalų kiekio);
  • sureguliuoti tuštinimosi dažnį, išmatų konsistenciją;
  • pasiekti adekvatų ligonio svorio bei ūgio prieaugį.
Labai svarbus yra ir tinkamas fermentinių preparatų bei jų dozės parinkimas.

Fermentiniai preparatai turi būti:

  • lengvai dozuojami,
  • patogūs išgerti,
  • gerai toleruojami,
  • pakankamai gero fermentų aktyvumo,
  • fermentiniame preparate esantys fermentai turi būti kuo fiziologiškesnių proporcijų,
  • jie turi būti padengti apsaugine plėvele (želatinine, bet ne sintetine), rezistentiška rūgštims (ne mažiau 1 - 2 val.),
  • kapsulėje mikrosferos 1 - 2 mm dydžio,
  • jos turi būti lengvai ir tolygiai pasiskirstančios skrandyje;
  • ištirpti šarminėje aplinkoje (kai pH 5,5-6) (12,13,14).
Bendrieji fermentoterapijos principai
  1. Dozė parenkama individualiai. Visada pradedama nuo mažesnių dozių ir didinama, neviršijant leistinų dozių.
  2. Vaistininkas negali savo nuožiūra pakeisti gydytojo paskirtų kasos preparatų kitais.
  3. Fermentai vartojami pastoviai su kiekvienu maitinimu (išskyrus gaivinančius gėrimus, sultis). Jei per parą kuris nors maitinimas skiriasi didesniu maisto kiekiu, tai tam maitinimui turi būti duodama didesnė dozė ir atvirkščiai.
  4. Pusę tos dozės duodame valgant - jei duodamas Kreonas ar kiti mini mikrosferų pavidalo kasos fermentai, kitą pusę - tuoj pat po valgio.
  5. Kūdikiams pradinė fermentų dozė yra nuo 600 w - 1000 - 2500 w lipazės/120 ml maisto, atsižvelgiant į vaiko amžių, svorį. Dozė didinama iki 4000 w lipazės /120 ml maisto.
  6. Vyresniems vaikams, duodant padengtus plėvele fermentus, pradžioje skiriama nuo lh - 1 kapsulės valgiui, laipsniškai didinant dozę pagal poreikį (sekant riebalus išmatose, svorio, ūgio prieaugį), bet ne daugiau kaip 6000 - 10000 w lipazės /kg svorio parai. Pati saugiausia dozė laikoma 6000 w lipazės /kg/parai. (Committee on Safety of Medicine's Working Party, May, 1995; Littlewood, 1996; P.Durie, 1996).
  7. Jei, pasiekus šią ribą, nėra reikiamo efekto, paaugliams ir suaugusiems reikia skirti antacidinius preparatus: aliuminio hidroksidą ar H2 blokuotojus, o ypač sunkiais atvejais - protonų srauto inhibitorius (omeprazolį ar kt.). Tokiu atveju dažnai esti nepakankama šarminė terpė dvylikapirštėje žarnoje ir fermentai ten inaktyvuojami. Reikėtų atsiminti, kad protonų srauto inhibitoriai vaikams kol kas nėra plačiai taikomi. Be to, žinotina, kad 100% pagerinti riebalų absorbciją beveik nepavyksta.
  8. Vartojant per dideles fermentų dozes, gali būti pašalinių reiškinių: fibrozuojanti kolonopatija, odos bėrimai apie burną ar išangę, hiperurikemija, respiracinė alergija (ypač vartojant fermentus milteliais), viduriavimas ar vidurių užkietėjimas, distalinės žarnyno dalies obstrukcijos sindromas (DŽOS) ir kt.
  9. Esant komplikacijoms, kaip metabolinei alkalozei ar hipoproteinemijai, skiriama baltymų ar elektrolitų korekcija.
  10. Kiekvieno ligonio apsilankymo metu būtina ištirti išmatas dėl steatorėjos, atlikti antropometriją.
  11. Jei nėra kasos funkcijos nepakankamumo, vaiko svoris auga gerai, nebūtina skirti fermentus. Tokius ligonius reikia stebėti toliau. Kasos funkcijos nepakankamumas gali atsirasti vėliau.
  12. Jei yra persistuojanti steatorėja ir duodamos didelės fermentų dozės, visada reikia ieškoti, ar nėra kepenų pažeidimo, celiakijos ar trumpos žarnos sindromo.
  13. Neskirti vaikams šių fermentų: Lietuvoje šiuo metu gali pasitaikyti įvairių kasos fermentinių preparatų: Kreton, Pangrol, Mezym forte ir kt.
Tačiau pats geriausias cistinei fibrozei gydyti yra Kreonas. Eilė mokslininkų yra atlikę tyrimus, rodančius, kad tai yra saugiausias ir efektyviausias preparatas. Yra 10000 ir 25000, bet pastaruoju metu atsirado ir dvigubai didesnio fermentinio aktyvumo mikroslerulės (40000). Jos ypač tinka vyresniems vaikams ir suaugusiesiems, kai reikia didesnių dozių. Pašaliniai reiškiniai <1%. Gali būti odos reakcijos, pykinimas, vidurių užkietėjimas, viduriavimas, bet retai.

Tiek Kreoną, tiek kitus enterogranuliuotus fermentus gaminamus kapsulėse, reikia praryti nekramtant. Mažiems vaikams kapsulė atidaroma ir duodami mikrosferiniai grūdeliai su maistu, nečiulpiant, užsigeriant sultimis ar vandeniu (bet ne pienu, nes jis yra šarminė terpė). Jei fermentus sumaišome su maistu, reikia šį maistą tuojau suvartoti. Visada reikia pažiūrėti, koks šių fermentų galiojimo laikas, nes seni vaistai neefektyvūs ir dažnesni jų pašaliniai reiškiniai. Fermentinius preparatus reikia laikyti vėsioje, tamsioje vietoje.
Mūsų klinikose cistine fibroze sergantiems ligoniams gydyti vartojamas Kreonas. Tiek gydantys gydytojai, tiek ligonių tėvai pastebėjo šių fermentų geresnį terapinį efektą nei kitų.
Tačiau ne visi cistine fibroze sergantys ligoniai ir jų tėvai supranta didžiulę fermentoterapijos reikšmę. Dėl to labai svarbu tėvams ir vyresniems vaikams išaiškinti kasos funkciją, fermentų vartojimo svarbą. Tiktai kompleksinis cistinės fibrozės gydymas gali pagerinti jų gyvenimo kokybę bei pailginti gyvenimo trukmę.

Vitaminai

Vitaminas A.

Svarbiausias vitamino A (retinolio) šaltinis - žuvų kepenys, sviestas, kiaušinio trynys, mėsa.
Vitamino A pirmtakas yra provitaminas karotinas, kurio esti augaliniuose produktuose (mėlynėse, juoduosiuose serbentuose, morkose, svogūnuose, abrikosuose). Vitaminas A reguliuoja medžiagų apykaitą, ypač baltymų sintezę, gerina kvėpavimo takų, virškinimo trakto, o taip pat šlapimtakių gleivinės epitelio apsauginę funkciją, dalyvauja steroidinių hormonų sintezėje. Vitaminas A didina vaiko organizmo atsparumą infekcijoms, skatina augimą, brendimą, yra būtinas jo regėjimui.
Cistine fibroze sergantis vaikas dėl sutrikusios riebalų rezorbcijos, dažno ir ilgo antibiotikų naudojimo visada stokoja vitamino A. Dėl to neretai ir matome sausą, pleiskanotą odą, trapius plaukus, nagus. Tokie ligoniai prasčiau auga, lėčiau didėja jų kūno masė, jie esti silpnesni, dažniau linkę sirgti ūmiomis virusinėmis respiracinėmis ligomis, o tai visada pablogina jų plaučių būklę.Dauguma autorių siūlo cistine fibroze sergantiems ligoniams skirti Vitamino A 1500 - 2400 TV parai, kai kas net 5000 - 8000 TV parai, priklausomai nuo amžiaus. Tokiu būdu matome, kad vitaminas A yra cistinės fibrozės kompleksinio gydymo dalis.

Vitaminas E (tokoferolis).

Jo daugiausia yra aliejuose (kukurūzų, saulėgrąžų, palmių, alyvuogių ir kt.), salotose, petražolėse, kopūstuose, svieste, kepenyse, kiaušiniuose, mėsos produktuose, vaisiuose. Tokoferoliai organizme veikia kaip antioksidantai, stabilizuoja ląstelių membranas, gerina baltymų, hormonų, įvairių organizmo fermentų (peroksidazės, hemoglobino, mioglobino, citochromų, katalazės) sintezę. Tai svarbu ir cistine fibroze sergančiam ligoniui. Vitaminas E gerina audinių kvėpavimą, apsaugo biologiškai aktyvias medžiagas, plaučių alveoles ir surfaktantą, nesočiąsias riebiąsias rūgštis. Iš tokoferolių aktyviausias yra a tokoferolis.
Kaip ir daugeliui organizmą sekinančių ligų, taip ir cistine fibroze sergančiųjų plaučių infekcijai atsirasti didelės reikšmės turi agresyvūs, neturintys deguonies atomo laisvieji radikalai (jie susidaro organizme, vykstant medžiagų apykaitai), kurie sužaloja įvairias organizmo ląsteles.
Tuos laisvuosius radikalus neutralizuoja antioksidantai. Vienas svarbesnių yra vitaminas E, o taip pat vitaminas C, ß karotinas ir mineralas selenas.
Dėl sutrikusios žarnyno rezorbcijos bei kepenų sutrikimų (kepenų cirozės, tulžies pūslės diskinezijos) vaikams, sergantiems cistine fibroze, yra vitamino E trūkumas, todėl jiems reikia papildomai skirti vitamino E. Jo rekomenduojama skirti 50 - 200 mg/parai. Anglijoje 81% ligonių, sergančių cistine fibroze, vitamino E skiriama 50 mg parai.

Vitaminas D.

Svarbiausi yra vitaminai D2 ir D3. Yra žinoma, kad daug provitamino ergosterino yra mielėse ir kai kuriuose augaluose, žmogaus ir gyvulių organizme, o taip pat kai kuriuose maisto produktuose (svieste, piene, ikruose, kepenyse, kiaušinio trynyje) yra provitamino 7 - dehidrocholesterino. Šie provitaminai, veikiami ultravioletinių spindulių, virsta atitinkamai vitaminu D2 ir D3 .Vitaminas D3 yra net 2 kartus aktyvesnis nei vitaminas D2. Jie ir jų metabolitai gerina kaulų mineralizaciją bei kolageno struktūrą, veikia kalcio, fosfatų, citratų, aminorūgščių reabsorbciją inkstuose.
Cistinės fibrozės atveju taip pat yra stebimas vitamino D trūkumas, pasireiškiantis osteoporoze, osteopenija, rachitu, todėl skirtina dviguba profilaktinė vitamino D2 dozė (800 TV parai).
Vertingas vitaminų D ir A šaltinis yra žuvų taukai. Tai natūralus produktas, gaminamas iš menkių kepenų. Be šių vitaminų, žuvų taukai yra nesočiųjų riebiųjų rūgščių ir vertingų vaiko mitybai omega - 3 riebiųjų rūgščių (apie ką jau minėjome anksčiau) pagrindinis šaltinis.
Net sveikiems kūdikiams nuo 1 mėn. duodama žuvų taukų po 3 - 5 lašus per dieną, dozę didinant. Vienerių metų vaikui jau galima duoti po arbatinį, vyresniems - po desertinį šaukštą per dieną. Cistine fibroze sergantiems ligoniams galima duoti dvigubai daugiau.


Vitaminas K.

Vitaminas K ir jo sintetinis analogas (fitomenadionas) arba vikazolis. Jie skatina kepenyse susidaryti protrombiną ir kitus krešėjimo faktorius. Tam tikrą vitamino K kiekį sintetina ir žarnyno mikroflora, tačiau jo atsargos nesusidaro ir organizmui jo nepakanka. Todėl vaiko organizmas, o ypač cistine fibroze sergančiojo, jo turi gauti papildomai su maistu. Esant vitamino K stokai, atsiranda hipoprotrombinemija, gali būti hemoraginių komplikacijų. Ypač tai stebima esant cistinės fibrozės komplikacijoms: portinei hipertenzijai, plaučių hipertenzijai ir kt. Vitamino K rekomenduojama skirti ne daugiau kaip 1 mg per parą.

Maisto priedai

Jeigu cistine fibroze sergantiems vaikams skirdami

Įvairius maisto produktus bei kasos fermentus galime pasiekti optimalų ūgio ir svorio prieaugį, tai suaugusiems beveik neįmanoma. Tiek vaikams, tiek suaugusiems rekomenduotini įvairūs maisto priedai, didinantys maisto energetinę vertę, papildantys pagrindinius, būtinus maisto ingredientus. Maisto priedai neturi pakeisti maitinimo, o jį tik papildyti. Jie yra skiriami po valgio ar tarp valgių, kad nesumažėtų apetitas.
Gali būti įvairių maisto priedų: vieni jų komerciniai, kitus galima ir patiems pasigaminti. Pastarieji gali būti net pigesni, dėl to lengviau visiems prieinami, bet ilgainiui jie gali ligoniui nusibosti.

Rekomenduotini maisto produktai

1. Daug riebalų turintys produktai:

  • mėsa (kiauliena, aviena ir kt.),
  • pieno produktai (sviestas, riebus kondensuotas pienas, ožkos pienas, įvairūs kremai, riebūs saldumynai), augaliniai aliejai (alyvų, kokoso, saulėgrąžų, sojos, riešutų, taip pat žuvų taukai). Juose daug esencialių riebiųjų rūgščių omega - 6 ir omega - 3, o žuvų taukuose yra ir polinesočiųjų riebiųjų rūgščių.


2. Daug baltymų turintys produktai:

  • raudona ir balta mėsa,
  • žuvis,
  • žirniai ir kiti ankštiniai,
  • riešutai (sumalti),
  • kiaušiniai,
  • varškė.

3. Daug angliavandenių ir daug kalorijų turintys produktai:

  • duona,
  • bulvės,
  • ryžiai,
  • miltai ir kt.

Kokios pagrindinės maitinimo taisyklės?

  1. Kaip jau minėjome, būtina padidinti maisto kaloringumą iki 130-150%:
    • iš jų riebalams skiriama 35-40% (augalinės kilmės 30%; gyvulinės kilmės 10%),
    • baltymams 10-15 % (ypač svarbu, kad didesnis baltymų kiekis būtų pirmaisiais gyvenimo metais ir paauglystėje),
    • angliavandeniams skiriama 50% visos maisto energetinės vertės.. Maistas turi būti šviežias, įvairus, gražiai pateiktas, gero skonio, vaiko mėgiamas.
  2. Maitinti be prievartos, ramioje aplinkoje (be televizoriaus, žaislų, knygų ir pan.).
  3. Su maistu nuolat vartoti fermentus.
  4. Esant reikalui (jei blogiau auga vaiko svoris, vartojant antibiotikus, ir kt.), vartoti energetinę maisto vertę didinančius priedus.
  5. Jei vaikas nevalgo, neauga svoris, dažnai kartojasi plaučių infekcijos, duodami gydomieji mišiniai.

 

Dėkojame mūsų rėmėjams

Nuoširdžiai visų mūsų ligoniukų ir jų tėvelių vardu dėkojame mūsų rėmėjams, dėka kurių mes galime dirbti siekiant geresnio šios ligos gydymo prieinamumo.

Nepamiršk laiku kreiptis

Labai svarbu laiku net ir nesergant - periodiškai nerečiau, kaip kartą per tris mėnesius kreiptis į mūsų gydymo centrus. Kurių kontaktus rasite mūsų tinklapyje.

Puikūs šios ligos gydytojai

Vilniuje ir Kaune yra įkurti cistinės fibrozės centrai, kuriuose dirba puikūs gydytojai, kurie specializuojasi gydydami šią sudėtingą ligą ir pasirengę padėti Jums, bet kokiu klausimu.

Susisiekite su mumis

Jeigu Jums iškilo klausimų, nežinote ką daryti - kreipkitės į mus. Kontaktai nurodyti tinklapio apačioje. Rašykite el. paštu ar skambinkite telefonu. Visada esame pasiruošę Jums padėti.

Kontaktai

Cistinės fibrozės asociacija

Tuskulėnų g. 36-7

LT-09210 Vilnius

Tel.: +370 603 91051

Šis el.pašto adresas yra apsaugotas nuo šiukšlių. Jums reikia įgalinti JavaScript, kad peržiūrėti jį.